近年来,小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)临床报道逐渐增多。临床表现多种多样,可呈暴发性,致死性,但也可表现自限性过程,缺乏特异性检测指标,有学者估计约半数未能确诊,因此,加强对本病的认识,做到早诊断,早治疗,改善预后,降低病死率至关重要。本文从病原、发病机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行综述,以提高对本病的认识。1病原以前认为感染性噬血细胞综合征主要由病毒感染所致,目前认识到可有细菌、病毒、或霉菌感染所致,亦可有支原体、立克次体及寄生虫引起,病毒相关性噬血综合征作为一种特殊的病征由1979年Risdall首先报道,常见病毒有单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、腺病毒、细小病毒、Q热病