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直肠孤立性溃疡综合征
作者:李博 
单位:中国医科大学第八临床学院鞍钢集团总医院 
关键词: 
分类号:R 5741
出版年,卷(期):页码:2017,34(2):140-142
摘要:

 直肠孤立性溃疡综合征(SRUS)是一种罕见的良性疾病,SRUS很难治疗,各种治疗策略均有提出,从保守治疗到各种外科手术。本文的目的就是总结SRUS临床特征、病理生理学、诊断方法和治疗策略。1介绍直肠孤立性溃疡综合征是一种罕见的良性疾病,在症状、内镜检查和组织学等方面有一系列的表现\[1\]。Cruveihier在1829年第1次报告了4例不同寻常的直肠溃疡。“直肠孤立性溃疡”这个词被Lloyd\|Davis在1930年代末开始使用,1969年马迪根回顾性的分析了68个病例,使得这种疾病被广泛认知,几年之后,更全面的病理概念被拉特报道。直肠孤立性溃疡是一种罕见的,不易诊断的疾病。1/10万的发病率,男性30岁,女性40岁为易发病年龄,男性和女性发病率相当,女性稍高。然而,SRUS也在儿童和老年人中发病。直肠孤立性溃疡多少有些用词不当,因为溃疡只发现于40%的患者,并且只有20%患者的溃疡是孤立的。其余的病变呈现不同的形状和大小,从充血黏膜到广泛的息肉样改变。甚至溃疡还可能发生在乙状结肠。此外,病因尚不清楚,为多种因素共同作用的结果。例如,粪块卡压造成的缺血性损伤和反复的手指抠便行为造成的局部损伤都可能是致病因素\[2\]。此外,关于治疗此病的不同观点也将被讨论,从保守治疗,灌肠到多种侵入性手术\[3\]。2临床特点和病理组织学直肠孤立性溃疡是一种慢性、良性诊断的疾病,可以表现为单个或多个直肠黏膜溃疡,有血便和黏液便,排便费力或排便异常等表现。成年人从出现症状到诊断的时间为3~30年,平均时间为5年;儿童时间为12~55年\[4\]。临床特征包括直肠出血,大量黏液便,排便费力,会阴部疼痛、腹痛、排便不净感,便秘,和直肠脱垂(但不常见)\[5\]。出血量不同,有时甚至严重到需要输血\[6\]。一些孩子表现为明显的腹泻(频繁的如厕),伴随便血、腹痛、里急后重等这些容易让医生判断为炎症性肠病的症状。不寻常之处在于,一个孩子可能会因为反复的直肠出血,导致贫血,甚至需要输血。虽然血便是一个很明显的标志,但多达26%的病人可无症状,在进行其他疾病的检查时偶然发现。

潜在的病因和发病机制并不十分清楚,但可能涉及多个因素。最能被广泛接受的是直接创伤和局部缺血理论。有专家提出,用力排便或采用蹲便姿势时会使会阴部下降、耻骨直肠肌异常收缩造成直肠前壁卡压在肛管上段,形成肠套叠和直肠脱垂。黏膜脱垂,是SURS最常见的病理学发病机制。它引起静脉充血,组织灌流不足,直肠黏膜水肿、缺血进而形成溃疡。手指抠便行为虽然可以缓解大便挤压肠壁,但却可能导致黏膜的直接损伤和溃疡。虽然这个假设看上去很可信,但它仍然是未经证实的,因为直肠黏膜套叠即使在健康受试者中也很常见。另外,并非所有直肠脱垂的患者都有SRUS,反之亦然。直肠溃疡通常发生在直肠中段,指诊常不能摸到。因此,有人提出,直肠脱垂和SRUS没有必然联系。儿童SRUS常继发于慢性机械和缺血性损伤、炎症和直肠黏膜肠套叠。这一点在组织学特征可以看出,如固有层肌纤维闭塞和移位。
肛门直肠的生理学研究表明,25%~82%的SRUS患者可能存在协同困难的矛盾的肛门收缩。研究已经证实,长时间不协调的过度用力排便,在SRUS的成因上扮演了一个重要的角色。Morio和他的同事们发现,SRUS患者在排便过程中有更显著的肛门压力增加和矛盾的肛门收缩。此外,病例对照研究显示,多达82%的受试者表现出排便协同困难以及排气时间的延长。SRUS患者的直肠存在高敏感性,敏感性增高可能是导致出现持久的排便欲望,排便不净感和过度用力排便的原因。3诊断SRUS的病因未知,临床表现各异。因此,早期诊断需要外科医生和病理科医生的高度重视,特别是"直肠孤立性溃疡"这个词多少有些用词不当,只有四分之一的成年SRUS患者存在真正的直肠溃疡,病变也不一定是孤立的或溃疡的。SRUS的诊断取决于临床特征,结肠镜表现和组织学检查。影像学检查包括排便造影、MRI。肛门直肠的功能性研究包括测压法和肌电图。一个完整和全面的病史对于早期诊断SRUS至关重要。鉴别诊断包括克罗恩病、溃疡性结肠炎、缺血性结肠炎和恶性肿瘤。儿童出现肠道阻塞性的症状时容易让家长认为是便秘。四分之一的病人容易延误诊断或误诊,一来是由于直肠活检取材不到位,二来对于这种疾病的组织病理学特征没有足够的认识。结肠镜检查和组织活检是必要的,不管黏膜看上去正常与否。溃疡通常位于直肠前壁,溃疡距肛缘的距离从3~10 cm不等,直径从05~4 cm不等,但通常为1~15 cm。SRUS的外观在内镜可能不同,从黏膜充血到溃疡周围被白色、灰色或淡黄色腐烂组织所包围。溃疡表浅,相邻的黏膜出现结节,块状或颗粒状。25%的SRUS患者表现为息肉样改变,18%表现为黏膜红斑,30%表现为多个病。排便造影可以用来确定是否存在肠套叠或黏膜脱垂,可以显示一个隐藏的黏膜脱垂,以及不松弛的耻骨直肠肌和直肠排空不净或延迟。钡灌肠显示黏膜的颗粒度,息肉状病变,直肠狭窄、溃疡和增厚直肠反折;但所有的这些都是非特异性的。推荐所有的SRUS患儿都进行排便造影和直肠测压以明确病理生理异常和选择最合适的治疗提供方案。肛管直肠测压和肌电图检查对直肠抑制反射提供压力信息、排便动力、直肠顺应性和感觉阈值。清醒的肛管直肠测压,42%~55%的便秘患儿在诱发排气实验中都显示出排便协同失调和盆底异常的横纹肌以及肛门外括约肌收缩 。在成人中,盆底肌肉协同失调造成的过度用力和不协调的排便,会导致SRUS的发生。这些都表明了盆底的协同失调,肛门外括约肌,便秘,直肠脱垂,SRUS是有联系的。最近的研究表明直肠超声在评估肛门内括约肌厚度中的价值,肛门内括约肌在SRUS患者中是增厚的,超声描记的肛门内括约肌增厚的证据可以比较好的预测直肠脱垂和肠套叠。常规实验室检测包括红、白细胞计数、血小板计数、血红蛋白、肝功能测试,凝血试验,c反应蛋白和红细胞沉降率通常是正常的。4治疗很多方案用于治疗SRUS,从保守治疗(饮食和膨胀剂等等)、药物治疗、生物反馈和手术。治疗的选择取决于症状的严重程度和是否有直肠脱垂。病人教育和行为改变是SRUS治疗的第一步。特别是,无症状的患者可能不需要行为改变以外的任何治疗。其他的治疗,使患者确信病变是良性的,鼓励高纤维饮食,避免排便用力,调节如厕习惯,社会心里学干预。使用高纤维饮食,结合大便软化剂和膨化泻药。这些饮食和行为改变对于轻至中度不伴有黏膜脱垂的SRUS患者特别有效。然而,当SRUS合并进展期的直肠套叠,炎症广泛、纤维化以及还纳或不可还纳的脱垂,保守治疗就不太有用了。因此,如果病人的症状不适合保守治疗措施时,生物反馈治疗似乎更有希望。有人提出生物反馈疗法可以通过改变自主传出神经来改善肠道症状。生物反馈包括通过纠正异常盆底活动来减少过度用力排便,进而停止使用缓泻药、栓剂、灌肠剂。在病例对照研究中,标准的生物反馈疗法可以改善肛门直肠功能,改善不协调排便患者的肠道症状。此外,54%的患者在改善症状和直肠测压实验中表现良好。在另一项研究中,贾勒特和他的同事们发现,12/16(75%)的SRUS患者在经过生物反馈治疗后有主观症状的改善,而这与直肠黏膜血流量增加有关,表明改善神经支配可以使肠道得到一个很好的反馈。一些作者认为,生物反馈治疗可能会在短期内起作用,远期的大样本的实验结果还有待考证。局部治疗,包括硫糖铝、水杨酸、糖皮质激素、柳氮磺胺吡啶、美沙拉嗪和局部使用纤维蛋白粘合剂,已报告是有效的可以改善症状。硫糖铝灌肠包含复合铝盐,粘附于直肠溃疡表面形成屏障,使溃疡愈合。糖皮质激素和柳氮磺胺吡啶灌肠剂也可以通过减少炎症反应来帮助溃疡愈合。然而,这些经验治疗,并未进行病例对照试验,远期效果还有待于进一步证实。对于保守治疗和生物反馈治疗不敏感的病人,手术仍不失为是一个选择。伴有直肠脱垂的1/3的SRUS患者手术是有效的;而患儿的手术成功病例只有个别的病案报告\[3\]。手术治疗方法包括溃疡切除,直肠脱垂治疗,结肠造瘘术。手术的指证是保守治疗无法控制的严重症状,避免首次手术即行结肠造瘘术。注射硬化剂疗法是把5%苯酚,30%高渗盐水或25%葡萄糖注射到黏膜下层或直肠后间隙空间,肛周环扎术可以有效的治疗直肠脱垂。肉毒杆菌毒素注射到肛门外括约肌,治疗伴有排便协同困难的便秘也被Keshtgar et al报道过。肉毒杆菌毒素的作用时间大约是3个月,这可能会比生物反馈治疗更有效。此外,腹腔镜直肠固定术也成功的用于治疗儿童SRUS。使用聚丙烯网片圈套直肠1周,缝合固定于骶骨岬\[3\]。此外,对于全层脱垂,也有主张行黏膜切除术(Delorme手术)或会阴直肠切除术(Altemeier手术)。在64个成年SRUS患者中,49例行直肠固定术,Delorme术9例,直肠前切除2例,结肠造瘘术4例。直肠息肉状溃疡局部切除和伴有直肠脱垂的直肠固定术,长期治愈率更高。对于其他手术指证不充分,而患者又存在棘手的直肠疼痛和出血的情况时,可以行直肠切除术。基于术后排便造影的分析表明,直肠固定术改变直肠结构,成功地治疗SRUS患者的直肠脱垂,术前延长的排气时间可以评估预后。当上述措施失败,应考虑行黏膜袖状切除术或结肠造瘘术。哪种方式是首选方法尚不清楚。开放的直肠固定术和黏膜切除术因为42%~100%的手术成功率而变得更受欢迎。5结论SRUS是一种慢性、良性的疾病,发病机制还不清楚,但为多因素疾病。通常,患者表现为排便费力、排便习惯改变,肛门直肠疼痛,排便不净感,黏液便和血便。可以做出临床诊断的是组织学检查。症状可能自行缓解或需要治疗。多种治疗方法已被尝试,一些包括局部药物疗法被认为是有益的,生物反馈疗法和手术作为补充。病人的教育,逐步实现个性化的诊治是这种综合征的重要管理方法。
基金项目:
作者简介:
参考文献:

 \[1\]Felt\|Bersma RJ,Tiersma ES,Cuesta MARectal prolapse rectal intussusception, rectocele solitary rectal ulcer syndrome and enterocele\[J\]Gastroenterol Clin North Am,2008,37:645\|668

\[2\]Ignjatovic A,Saunders BP,Harbin L,et alSolitary 'rectal' ulcer syndrome in the sigmoid colon\[J\]Colorectal Dis,2010,12:1163\|1164
 \[3\]Bonnard A,Mougenot JP,Ferkdadji L,et alLaparoscopic rectopexy for solitary ulcer of rectum syndrome in a child\[J\]Surg Endosc,2003,17:1156\|1157
\[4\]Dehghani SM,Malekpour A,Haghighat MSolitary rectal ulcer syndrome in children: a literature review\[J\]World J Gastroenterol,2012,18:6541\|6545
\[5\]Suresh N,Ganesh R,Sathiyasekaran MSolitary rectal ulcer syndrome: a case series\[J\]Indian Pediatr,2010,47:1059\|1061
\[6\]Bishop PR,Nowicki MJ,Subramony C,et alSolitary rectal ulcer: a rare cause of gastrointestinal bleeding in an adolescent with hemophilia A\[J\]J Clin Gastroenterol,2001,33:72\|76
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