中国冶金工业医学杂志

肥厚型心肌病诊治进展研究

作者：佟焕

关键词：

分类号：R 542

出版年,卷(期):页码：2018,35(1):11-12

摘要：

肥厚型心肌病（HCM）是以左心室肥厚为特点，无心室腔扩张及其他导致心室肥厚的心脏疾病或系统性病变表现的一种疾病。多发于青壮年，60%~70%为家族遗传，30%~40%为散发性。HCM临床症状各异，有的无任何症状，有的有心悸；还有的有劳力性呼吸困难、易疲劳、心前区闷痛、晕厥甚至猝死，还有患者晚期会出现左心衰的表现\[1\]。随着人们生活节奏及环境等外力因素的改变，该病的发生率在不断增高。1基因研究HCM目前已经发现20个包含了450余种HCM 致病基因突变\[2\]。其中已证实肌节蛋白与大部分突变有关，属于基因突变所致的常染色体显性遗传病，并由一种由编码与肌节蛋白基因突变所致。而最主要的基因突变为以下3种：心脏肌球蛋白重链基因，该基因突变引发HCM多为青壮年人群，且极易发生猝死；心肌肌钙蛋白T基因，该类基因突变引发HCM多为青年时期起病，且危险性极高；肌球蛋白结合蛋白C基因，该类基因突变引发HCM发病较晚，大多为中老年，且程度较轻，预后较好。由于HCM疾病具有特异性，即使致病基因及节变点完全相同，患者的临床表现及预后也会存在较大差异\[3\]。也有人\[4\]指出，神经内分泌的失常是诱发基因突变的首要因素。2病理表现左室心肌肥厚，室腔变窄为HCM最主要的病理变化。MIR可见交错排列的心肌纤维明显粗大。同时，增厚的室间隔使儿茶酚胺对心肌细胞的反应性增强，出现负压效应，使左室流出道收缩期形成压力阶差，进而导致室壁张力增高、增加了心肌的耗氧量，最终引起心肌纤维化及缺血坏死的恶性循环。而且异常增生的心肌纤维蛋白会给室壁增加僵硬度，造成心肌充盈受损、舒张功能下降。猝死病人的尸检显示，造成患者猝死的重要原因有可能为心肌结构紊乱\[5\]。紊乱的心肌细胞影响了心肌收缩能力，使其功能降低，当出现突然增加的心负荷时，即发生心功能不全，出现猝死现象。3诊断31临床表现（1）呼吸困难是最常见的表现，且多为活动后出现，主要是由心室舒张末期压力降低而影响其顺应性导致肺静脉压升高所致。（2）胸痛是患者劳累后常见的症状，由于劳累后患者对硝酸甘油反应不佳所导致，而且心肌肥厚、排列紊乱、供血及供氧量不足、舒张储备较差、血管病变等都是HCM患者引起胸痛的因素。（3）晕厥是患者发生猝死的最危险因素，同时由于心律失常，晕厥及晕厥前驱症状常为患者发病的唯一主要临床症状。（4）心脏猝死为患者的首发临床表现。心血管核磁共振检查可见明显的影像变化，如老年患者可见左心室范围较大的肥厚现象，而青少年患者可见心肌细胞严重的结构紊乱现象。

32体征可闻及心尖内侧或胸骨左缘中、下段有收缩中期或晚期喷射性杂音，特点为：杂音随着心肌收缩力的增加（如体力劳动后或过早搏动后）而增强；但当患者做下蹲或握拳时则减弱。

33辅助检查心电图：显示左心室肥大、劳损，前胸aVL和I导联有时呈现异常Q波。超声动电图：可见左心室壁间隔增厚（≥15 mm），心室间隔与心室后壁比≥1∶5。4治疗41内科治疗HCM的西医治疗方法并不多，常用的治疗方法为β受体阻滞剂及钙拮抗剂，经临床治疗表明\[6\]，β受体阻滞剂可有效减弱心肌收缩，使流出道梗阻减轻，心肌耗氧量减少；使舒张期的心室扩张增加；使心率减慢，心博出量增加。β受体阻滞剂是HCM的一线药物，而受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少药物的副作用使疗效提高。

42外科治疗对于药物治疗无效的患者，应进行手术治疗。常用的手术方法为联合切口心肌切除术，即经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术。但此手术会出现并发完全性室内传导阻滞及低心排血量而导致死亡。

43中医治疗HCM与心、肺、脾、肾等脏器相关，应以改善心功能及左室舒张末期压、降低脑钠尿肽（BNP）为治疗目的，故中医常用“柴枳逐瘀汤”联合西药治疗。据新的研究发现，使用益心舒胶囊联合富马酸比索洛尔比单纯使用富马酸比索洛尔疗效更优。但在心脏超声波指标方面的比较还有待进一步观察。5讨论HCM致病因素尚不明确，但有大约1/3患者有家族病史，故HCM与遗传有关，且多由于神经内分泌的改变而引发。由于神经内分泌失常导致交感神经增加了兴奋性，从而增强了儿茶酚胺活性，引起心肌细胞受损。此外，HCM也与内分泌紊乱有关，在HCM患者中，并存嗜铬细胞瘤患者较多，心肌坏死与静脉滴注大量去甲肾上腺素有关。经动物实验表明，儿茶酚胺静脉滴注可致心肌肥厚，因而有人推断内分泌紊乱是引起肥厚型心肌病的主要因素。中医论著《素问·阴阳应象大论》中记载，“阴在内，阳之守也；阳在外，阴之使也”。就是说阴阳一体两面，对立统一，互为表里。阴，是指隐藏于内部的因素；阳，是显现的外在因素。也可以理解为外在因素体现内在本质。心脏的搏动和血脉的舒缩节律受心之阳气推动及调控，从而推动体内的血液。HCM患者其病理表现为肥厚的心肌细胞紊乱排列且形态特异，使心肌细胞受损伤，严重影响心脏功能。心体阴阳失衡，所以心阴受损是HCM患者的主要致病因素。而抑制交感神经兴奋性，使心率减缓，左心室壁张力及收缩力降低是西医对该病的主要治疗策略。目前，临床应用的许多中药也同样有类似功效。据对养阴药“玉竹”的药用价值进行实验观察，其负性肌力及频率作用明显，对心率减缓，心肌耗氧量降低有一定作用。另外，寒凉药性对过度激活、抑制肾素\|血管紧张素\|醛固酮系统（RAAS）也非常有利。以上分析为有效治疗HCM提供了有效依据，尤其是在目前西医治疗HCM相对匮乏的基础上，可以通过中医对患者的症状进行改善同时，对阻断或逆转心肌肥厚进行进一步研究，以降低患者发生猝死的几率，保证患者的生存安全。

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参考文献：

参考文献\[1\]张咏梅，董林波．肥厚型心肌病基因突变的临床意义\[J\]．中国医药导报，2011，8（36）：17\|18．

\[2\]李秀兰肥厚型心肌病的辅助检查进展\[J\]国际儿科杂志，2013，40（2）：109\|112

\[3\]周任，赵强超声心动图在肥厚型心肌病诊断与评估中的应用进展\[J\]国际心血管病杂志，2016，43（5）：276\|279

\[4\]邢湘君．益心舒胶囊与富马酸比索洛尔联合治疗肥厚性心肌病临床观察\[J\]中西医结合心脑血管病杂志，2011，9（9）：1033\|1034．

\[5\]陈长勋，高建平，吴琦，等．慢性心力衰竭治疗进展及中医药有效防治方法的思考\[J\]．中西医结合学报，2010，8（1）：7\|14．

\[6\]裴雯，董耀荣肥厚型心肌病诊治进展\[J\]中西医结合心脑血管病杂志，2016，14（10）：1112\|1114

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